29 Ago Hidradenitis supurativa y FMF
Título original: Association of hidradenitis suppurativa and familial Mediterranean fever: A case series of 6 patients.
Autores:
- 1Service de médecine interne, centre de référence des amyloses d’origine inflammatoire et de la fièvre méditerranéenne familiale, hôpital Tenon, Assistance publique-Hôpitaux de Paris (AP-HP), université Paris 6, Pierre-et-Marie-Curie (UPMC), 20, rue de la Chine, 75020 Paris, France.
- 2Service de médecine interne, centre de référence des amyloses d’origine inflammatoire et de la fièvre méditerranéenne familiale, hôpital Tenon, Assistance publique-Hôpitaux de Paris (AP-HP), université Paris 6, Pierre-et-Marie-Curie (UPMC), 20, rue de la Chine, 75020 Paris, France; Inserm UMRS_933, hôpital Trousseau, AP-HP université Pierre-et Marie-Curie (UPMC)-Paris 6, Paris, France. Electronic address: sophie.georgin-lavialle@aphp.fr.
- 3Service de dermatologie, hôpital Tenon, AP-HP, UPMC, 20, rue de la Chine, 75020 Paris, France.
- 4Laboratoire d’anatomie pathologique, hôpital Tenon, AP-HP, UPMC, 20, rue de la Chine, 75020 Paris, France.
- 5Service de médecine interne et immunologie clinique, Bocage Central, 14, rue Paul-Gaffarel, 21000 Dijon, France.
- 6Service de médecine interne, hôpital Lariboisière, AP-HP, 2, rue Ambroise-Paré, 75010 Paris, France.
- 7Laboratoire de biochimie, hôpital Tenon, 20 rue de la Chine, AP-HP, UPMC, 75020 Paris, France.
- 8Inserm UMRS_933, hôpital Trousseau, AP-HP université Pierre-et Marie-Curie (UPMC)-Paris 6, Paris, France; Laboratoire de génétique, hôpital Trousseau, AP-HP, UPMC, 26, rue du Dr-Arnold-Netter, 75012 Paris, France.
- 9Laboratoire de génétique, hôpital Trousseau, AP-HP, UPMC, 26, rue du Dr-Arnold-Netter, 75012 Paris, France.
- 10Inserm UMRS_933, hôpital Trousseau, AP-HP université Pierre-et Marie-Curie (UPMC)-Paris 6, Paris, France; Service de dermatologie, hôpital Tenon, AP-HP, UPMC, 20, rue de la Chine, 75020 Paris, France; Laboratoire de génétique, hôpital Trousseau, AP-HP, UPMC, 26, rue du Dr-Arnold-Netter, 75012 Paris, France.
- 11Service de médecine interne, centre de référence des amyloses d’origine inflammatoire et de la fièvre méditerranéenne familiale, hôpital Tenon, Assistance publique-Hôpitaux de Paris (AP-HP), université Paris 6, Pierre-et-Marie-Curie (UPMC), 20, rue de la Chine, 75020 Paris, France; Inserm UMRS_933, hôpital Trousseau, AP-HP université Pierre-et Marie-Curie (UPMC)-Paris 6, Paris, France.
Abstract
OBJETIVOS:
La Fiebre Mediterránea Familiar (FMF) es el síndrome autoinflamatorio monogénico más común. La Hidradenitis supurativa (HS) es una enfermedad cutánea inflamatoria. Estas enfermedades pueden ocurrir simultaneamente en el mismo individuo. Nuestro objetivo fue describir las características de pacientes sufriendo ambos FMF y HS.
MÉTODOS:
Nosotros buscamos en el centro de referencia francés de adultos de FMF acerca de pacientes de FMF con HS.
RESULTADOS:
Seis pacientes de un total de 151 (4%) con una edad media 36 años fueron estudiados. Entre ellos, la FMF fue sintomática a la edad media de 11.5 años y la colchicina fue introducida a la edad media de 20.5 años. HS fue diagnosticada a la edad media de 31.5 años. Un paciente más mayor desarrolló amiloidosis AA como consecuencia de la FMF, con un diagnóstico tardío de HS, con respuesta a la anakinra. No había relación temporal entre las crisis de FMF y las de HS. Algunos pacientes tenían un síndrome inflamatorio persistente bajo tratamiento.
CONCLUSIÓN:
La FMF y la HS son síndromes inflamatorios que afectan a pacientes jóvenes y siendo, posiblemente, la HS una enfermedad autoinflamatoria. Aunque su asociación parece ser fortuita, ambas pueden inducir un importante estado de inflamación que puede llevar a amiloidosis AA y requerir un estrecho monitoreo de signos clínicos y reactantes de fase aguda. La Anakinra fue eficaz para tratar al único paciente con HS, FMF y amiloidosis.
- PMID:
- 27238193
- DOI:
- 10.1016/j.jbspin.2016.02.021
- [PubMed – as supplied by publisher]
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