29 Nov Diferentes subtipos de la enfermedad con diferentes expresiones clínicas en Fiebre Mediterránea Familiar: Resultados del análisis de un compendio
Título original: Different disease subtypes with distinct clinical expression in familial Mediterranean fever: results of a cluster analysis
Autores:
- Servet Akar1, Division of Rheumatology, Izmir Kâtip Çelebi University School of Medicine, Izmir, Turkey
- Dilek Solmaz2, Department of Internal Medicine, Division of Rheumatology, Namik Kemal University School of Medicine, Tekirdag
- Timucin Kasifoglu3, Department of Internal Medicine, Division of Rheumatology, Osmangazi University School of Medicine, Eskisehir
- Sule Yasar Bilge3, Department of Internal Medicine, Division of Rheumatology, Osmangazi University School of Medicine, Eskisehir
- Ismail Sari4, Division of Rheumatology, Dokuz Eylul University School of Medicine
- Zeynep Zehra Gumus5 Department of Internal Medicine, Izmir Kâtip Çelebi University School of Medicine
- Mehmet Tunca6 Department of Internal Medicine, Dokuz Eylul University School of Medicine, Izmir, Turkey
Publicado: 13 de septiembre de 2015
Abstract
Objetivo. El ánimo de este estudio es el de evaluar si hay diferentes subgrupos clínicos que puedan dar lugar a diferentes pronósticos entre los pacientes de FMF.
Metodos. Fueron estudiadas las características clínicas acumuladas de un amplio grupo de pacientes de FMF [1168 pacientes, de los que 593 (50.8%) eran hombres, la edad media era de 35.3 años (S.D.12.4)]. Para analizar nuestros datos e identificar grupos de pacientes de FMF con características clínicas similares, se realizó un análisis agrupado en dos etapas utilizando medidas de distancia de probabilidad de inicio. Para agrupar a los pacientes de FMF, evaluamos las siguientes variables: genero, edad actual, edad de inicio de los síntomas, edad de diagnóstico, presencia de características clínicas mayores, variables relacionadas con la terapia e historia familiar para FMF, fallo renal y carga de M694V.
Resultados. Fueron identificados tres distintos grupos de pacientes de FMF:
- El grupo 1 estaba caracterizado por una alta prevalencia de artritis, pleuritis, eritemas como erisipelas (ELE) y mialgias febriles. La dosis de colchicina y la frecuencia de la amiloidosis fueron menores en el grupo 1.
- Los pacientes en el grupo 2 tenían una edad de comienzo de los síntomas y de diagnóstico más tempranos. La prevalencia de la carga M694V y la amiloidosis fueron las mayores en el grupo 2. Este grupo de pacientes estaba usando la dosis más alta de colchicina.
- Los pacientes del grupo 3 tenían la menor prevalencia de artritis, ELE y mialgias febriles. Las frecuencias de la carga M694V y de la amiloidosis fueron menores en el grupo 3 que en el resto de los demás pacientes de FMF. La no respuesta a la colchicina fue, también, ligeramente menor en el grupo 3.
Conclusión. Los pacientes con FMF pueden ser agrupados dentro de distintos patrones clínicos y diferentes manifestaciones genéticas y estos patrones pueden tener diferente significancia diagnóstica.
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